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Choledochuscysten sind sehr selten, sodaß bei etwa 100 -200.000 Geburten mit einer derartigen Erkrankung gerechnet werden kann. Mädchen sind etwa 3mal häufiger betroffen als Knaben und die Choledochuscyste kann bereits pränatal, beim Mißbildungsscreening um die 20. Schwangerschaftswoche, festgestellt werden. Grundsätzlich gibt es 5 Typen von Choledochuscysten, wobei der Typ 1 bei 90 % der Patienten gesehen wird. Es handelt sich um eine fusiforme Dilatation des Ductus choledochus, der distal der Cyste in ein enges, in 50 % der Fälle nicht mehr durchgängiges Choledochussegment übergeht. Der Ductus pancreaticus mündet in der Regel zu weit proximal und es findet sich ein langer gemeinsamer präpapillärer Gang. Diese Atypie dürfte einen pancreatico-choledochalen Reflux begünstigen, der plausibel als pathogenetischer Mechanismus diskutiert wird. Die Symptomatik der Choledochuscyste ist intermittierend und besteht aus der Trias; Ikterus, Oberbauchtumor und Oberbauchschmerzen. Der Fall, wo diese Symptomtrias zugleich auftritt ist nicht die Regel. Die Diagnostik besteht heute aus der Ultraschalluntersuchung, der Gallenwegsszintigraphie, der prä- bzw. intraoperativen Cholangiographie, der CT und NMR-Untersuchung, sowie speziell bei größeren Kindern der ERCP. Die operative Korrektur, in Form einer Y-Roux biliodigestive Anastomose und kompletter Resektion der Choledochuscyste, sollte frühzeitig (z.B. innerhalb des 1. Lebensjahres) aufgrund der zu erwartenden, nicht unproblematischen Komplikationen (Ruptur, akute Pankreatitis, Leberabszeße, biliäre Cirrhose, Leberfibrose, schwierigere Präparation im fortgeschrittenem Alter und schließlich carcinomatöse Entartung) durchgeführt werden. Die früher propagierte sogenannte „innere Drainage“ der Cyste, z.B. in Form einer Cysto-Duodenostomie oder einer Y-Roux-Cysto-Jejunostomie, gilt heute als obsolet. Bei kompletter Cystenexstirpation und biliodigestiver Anastomose mit einer Y-Roux-Schlinge sind die postoperativen Komplikationen unter 10 %.
Kinderchirurgie, Choledochuscysten, erfolgreiche chirurgische Korrektur.
Choledochal cysts are very rare and after 1 to 200.000 births a baby with such a malformation can be estimated. Incidence in female babies is three times higher and choledochal cysts can be detected around the 20th gestational week by the usual malformationscreening. There are 5 types of choledochal cysts and type 1 is seen in about 90 % of the patients. In this type we see a diffuse fusiforme dilatation of the extrahepatic bile duct ending in a narrow or close segment of the ductus choledochus. The union of the pancreatic duct and the distal common bile duct is located a distance from the duodenum with a long prepapillary common channel. This atypical anatomical situation promotes the reflux of pancreatic juice into the bile duct which probably causes the cystic dilatation. Clinical manifestation is intermittent and consists of the classic trias: jaundice mass of the upper abdomen and pain. The case in which you can find the complete trias of presentation is not the rule. Today diagnosis consists of ultrasonography, followed by bile duct szintigraphy, the pre- and intraoperative cholangiography, a CT or MR investigation, as well as the ERCP in older children. Operative correction is performed by the complete resection of the choledochal cysts and reconstruction with a Y-Roux loop of the small intestine. Early resection is necessary to avoid complications like rupture, acute pancreatitis, liver abscessis, liver fibrosis, difficult preparation in older patients and finally the malignant transformation. Single drainage of the cyst, for example by a cysto-duondenostomy or a cysto-jejunostomy can not be recommended anymore. Complete resection of the cyst and reconstruction of the bile duct with a Y-Roux loop has a postoperative incidence of complications below 10 %,
pediatric surgery, choledochal cysts, sucessful surgical correction.
Die kongenitale cystische Erweiterung des Ductus choledochus wurde erstmals 1852 von Douglas beschrieben {940}. Choledochuscysten sind sehr selten, sodaß bei etwa 100-200.000 Geburten in Österreich mit einer derartigen Erkrankung gerechnet werden kann. In der Weltliteratur sind etwa 1500 Fälle beschrieben, wobei 2/3 in Japan gesehen wurden. Mädchen sind etwa 3mal häufiger betroffen als Knaben {1469}. Die Choledochuscyste manifestiert sich fallweise bereits intrauterin und kann, bei bestimmter Größe, als cystisches Gebilde bereits vor der 20. Schwangerschaftswoche festgestellt werden {2091, 2221}.
Typen (siehe Abb. 1)
Basierend auf den anatomischen Beschreibungen von Alonzo-Lej und von weiteren Formen, die bei Cholangiographien gefunden wurden, unterscheidet man grundsätzlich 5 Typen {940}:
- Typ I (siehe Abb. 1+ 2):
Über 90 % der Choledochuscysten entsprechen diesem Typ. Es findet sich eine fusiforme Dilatation des Ductus choledochus, wobei meist ein dilatierter Ductus cysticus und dilatierte Ducti hepatici münden. Distal mündet die Cyste in ein enges Choledochussegment, in das nach kurzer Strecke der Ductus pancreaticus mündet. In der Hälfte der Fälle ist dieses distale Ductus choledochus Segment nicht mehr durchgängig. Nach der Mündung des Ductus pancreaticus findet sich bis zur Papilla vateri oftmals ein relativ langer Choledochus, der als sogenannter „long common channel“ beschrieben wird. Dieser längere Choledochusabschnitt dürfte ein wesentlicher ätiologischer Faktor für die Entstehung der Choledochuscyste sein.
- Typ II (siehe Abb. 1):
Es findet sich ein sogenanntes Choledochusdivertikel, das gestielt oder fallweise auch breitbasig distal der Einmündungsstelle des Ductus cysticus gesehen wird. Kombinationen mit intrahepatischen Gallengangscysten, sowie dem Krankheitsbild der kongenitalen Leberfibrose wurden beschrieben.
- Typ III (siehe Abb. 1):
Der Typ III ist ein cystisches Divertikel des Ductus choledochus im Bereich der Duodenalwand, wobei auch von einer sogenannter „Choledochocele“ gesprochen wird. Diese Veränderung ist sehr selten, sodaß in der Literatur bis heute nur etwa 50 Fälle beschrieben sind. Dieser Typ unterscheidet sich auch histologisch im Wandaufbau von allen anderen Typen {2258}.
- Typ IV (siehe Abb. 1):
Es findet sich eine Choledochuscyste vom Typ I und zusätzlich intrahepatische Gallengangserweiterungen.
- Typ V (siehe Abb. 1):
Dieser Typ wird auch als CAROLI-Erkrankung bezeichnet, wobei sich kongenital-familiäre, einzelne oder multiple, intrahepatische Gallengangscysten oder -erweiterungen finden. Die Gallenblase selber, sowie der Ductus choledochus sind weitgehend normal angelegt.
Obwohl eine Reihe von durchaus plausiblen Theorien publiziert wurden, ist die Entstehung der Choledochuscysten nicht endgültig geklärt. Die distale Gallengangsobstruktion einerseits, bzw. eine Wandschwäche des Gallengangs andererseits, dürften die cystischen Veränderungen auslösen. In diesem Zusammenhang muß der pancreatico-choledochale Reflux erwähnt werden, bei dem Pancreassekret, durch die Galle aktiviert, in den Choledochus zurückläuft und eine Cholangitis hervorruft {940}. Derartige Refluxe werden durch eine Fehleinmündung des Ductus pancreaticus in den Ductus choledochus, bzw. durch einen sogenannten „long common channel“ begünstigt. Diese pathogenetisch relevante Situation trifft dann zu, wenn die Mündungsstelle des Ductus pancreaticus nicht in engster Beziehung zum Musculus sphinkter Oddi im Papillenbereich steht {2259}. In etwa der Hälfte der Fälle kann ein erhöhter Pancreasenzymgehalt als Cysteninhalt und als Hinweis eines choledochalen Refluxes gemessen werden {1388}. Obwohl diese Pathogenese plausibel erscheint, ist sie offensichtlich nicht universell anwendbar, sodaß andere pathogenetische Mechanismen, wie z.B. eine pathologische Ganglienzellverteilung in der Choledochuswand, auch Beachtung finden müssen {2232}.
Die Symptomatik der Choledochuscyste ist intermittierend und besteht aus der Trias: Ikterus, eventuell kombiniert mit acholen Stühlen, Oberbauchtumor und Oberbauchschmerzen. Der Fall, wo diese Symptomtrias zugleich auftritt ist nicht die Regel. In Anbetracht, daß 50 % der Fälle in der Kindheit, also in den ersten 10 Lebensjahren diagnostiziert werden und das die sogenannte typische Symptomtrias häufig nicht angetroffen wird, sind die cystischen Choledochuserkrankungen als differentialdiagnostischer Aspekt bei chronisch rezidivierenden Oberbauchbeschwerden, aber auch im weiteren Sinn bei Symptomen, die unter anderem als „Nabelkolik“ subsummiert werden, in der pädiatrischen Praxis in Betracht zu ziehen. Natürlich kann auch eine Pankreatitis der erste Hinweis auf eine cystische Gallenwegserkrankung sein.
Für eine suffiziente Diagnostik stehen heute an erster Stelle die Ultraschalluntersuchung, die Gallenwegsszintigraphie, die Cholangiographie, die CT bzw. NMR-Untersuchung und die ERCP, speziell bei größeren Kindern, zur Verfügung. In diesem Zusammenhang sei betont, daß die szintigraphische Darstellung der Gallendrainage auch bei einem Stauungsikterus, mit Bilirubinwerten bis zu 10 mg%, wo die herkömmliche intravenöse Cholangiographie bereits versagt, die Diagnostik ermöglicht. Eine prinzipiellr präoperative ERCP muß nicht angestrebt werden. Um dem Operateur eine Vorbereitung zu ermöglichen, ist eine CT bzw. MRT-Untersuchung ratsam. Eine der wichtigsten Untersuchungen ist die intraoperative Cholangiographie, wo der Operateur, unter Voraussetzung einer entsprechend gut auflösenden Durchleuchtungseinheit, die anatomische Situation einschätzen und beurteilen (z.B. Abgang des Ductus pancreaticus, weitere intrahepatische Gallengangscysten) kann.
Die Komplikationen der Choledochuscysten bestehen aus der Ruptur, der akuten Pancreatitis, Leberabszeßen, biliärer Cirrhose, Leberfibrose und schließlich der carcinomatösen Entartung. Die genannten Komplikationen sind von Bedeutung, wenn man bedenkt, daß eine Ruptur in 20 %, eine Pancreatitis in 30 % und eine maligne Entartung als Spätfolge bei bis zu 20 - 30 % der Patienten auftritt {2174}. Das Gallengangscarcinom entsteht aus dem Epithel der Cystenwand und tritt bei operierten Patienten, bei denen die Cyste nicht reseziert wurde, früher auf, als bei nicht operierten Patienten. Obwohl die meisten Choledochuscystencarcinome im Alter von 30 - 35 Jahren beschrieben sind, gibt es auch Fälle wo bereits Kinder (z.B. 12 Jahre altes Mädchen) betroffen sind {942}. Das ist ein wesentlicher Aspekt der den Wert einer frühzeitigen Cysteresektion unterstreicht.
Methoden der Cystendrainage, in Form einer Cysto-Duodenostomie, ursprünglich von Gross vorgeschlagen {2260}, oder in Form einer Y-Roux-Cysto-Jejunostomie können heute wegen der Spätkomplikationen und Beschwerden nicht mehr empfohlen werden. Das Ziel ist es, die Choledochuscyste zur Gänze, unter Schonung des Pancreasganges, zu entfernen. Die biliodigestive Anastomose erfolgt nach unseren Erfahrungen am besten mit einer Y-Roux-Schlinge (siehe Abb. 3), die etwa 40 cm lang sein sollte und in die entweder beide Ducti hepatici oder der proximalste Anteil des Ductus choledochus End-zu-Seit mit durchgreifenden monofilen resorbierbaren 6.0 Nähten (z.B. Maxon
Wie bereits erwähnt, ist die totale Cystenentfernung anzustreben. Früher propagierte Methoden, wo die Cysten entweder Seit-zu-Seit an das Duodenum oder Seit-zu-End an eine Y-Roux-Schlinge angeschlossen wurden, hatten eine hohe postoperative Komplikationsrate. Oberbauchbeschwerden fanden sich in 30 - 60 %, besonders bei Cysto-Duodenostomien. Bei diesen sogenannten internen Cystendrainagen, findet sich ebenfalls eine deutlich erhöhte Inzidenz an Anastomosenstrikturen (bis 2/3 der Patienten), Cholangitiden, sowie die Gefahr der malignen Entartung. Die maligne Entartung tritt im Durchschnitt 15 Jahre früher bei bereits an der Cyste palliativ operierten Patienten auf. Aus diesen Gründen sollte, wie bereits erwähnt, strikt die totale Cystenentfernung angestrebt werden, auch bei jenen Patienten, die mit einer inneren Cystendrainage über einige Jahre problemlos gelebt haben. Die Spätkomplikationen bei biliodigestiver Anastomose mit einer korrekt angelegten Y-Roux-Schlinge liegen unter 10 %. Natürlich spielt die chirurgische Erfahrung bei einem derartig seltenen, aber auch folgenschweren Krankheitsbild eine besondere Rolle, sodaß die Behandlung einem kinderchirurgischen Zentrum vorbehalten sein sollte.
Abb. 1: Die 5 Typen der Choledochuscysten.
Abb. 2: Intraoperativer Situs während der Resektion einer Choledochuscyste vom Typ 1, wobei der proximale Choledochusanteil mit einer Klemme geschlossen ist.
Abb. 3: Biliodigestive Drainage nach Resektion der Choledochuscyste mit einer Y-Roux- Schlinge.
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