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 Harnröhrenklappe PDF (44 KB)
Die häufigste Ursache einer infravesikalen Obstruktion ist die posteriore Urethralklappe (PUV). Die Inzidenz liegt bei 1:5000-8000. Je nach Ausprägungsgrad kann die Urethralklappe assoziiert sein mit einer Dilatation der posterioren Harnröhre, einer inkompletten Harnblasenentleerung, Megazystis, bilateralen Hydroureteronephrose, einem VUR, Blasendivertikel, Wandhyperthrophie bis hin zur Neurogenisierung der Blase, renaler Insuffizienz und schlechter intrauteriner Entwicklung; in ihrer ausgeprägtesten Form mündet sie im Bild der Klappenkrankheit (Valve-bladder-syndrom). Bei fehlender Behandlung endet die PUV in der renalen Insuffizienz, wobei 1/5 aller Patienten bereits intrauterin versterben, während milde Grade der Obstruktion sich auch erst sehr spät manifestieren können (bis ins junge Erwachsenenalter).
Ein wesentliches Problem in der intrauterinen Entwicklung stellt die pulmonale Hypoplasie dar. 90% des Volumens der Amnionflüssigkeit wird durch den fetalen Harn aufrechterhalten. Aufgrund der infravesikalen Obstruktion verringert sich die GFR, die Amnionflüssigkeit nimmt ab. Die normale Lungenentwicklung ist jedoch an eine normale Amnionflüssigkeitsmenge gebunden. Ungünstige prognostische Faktoren sind ein früher Zeitpunkt der Diagnose (vor der 24. SSW) und die Entwicklung eines Oligohydramnion. Die fetale Harnbestimmung und Analyse von ß2-Mikroglobulin tragen zur Entscheidungsfindung, ob intrauterin interveniert (Amniofetaler Shunt) werden soll, wesentlich bei.
Unmittelbar postpartal ist eine suffiziente Harnableitung herzustellen. Mit der endoskopischen Klappenschlitzung ist es in schweren Formen oft nicht getan und das weitere Management ist abhängig vom Zustand der Blase, der Harnleitermündung und der renalen Funktion.
R. Beetz; A. Bökenkamp; M. Brandis; P.Hoyer; U.John; M.J. Kemper et al.
Diagnostik bei konnatalen Dilatationen der Harnwege
Monatsschr. Kinderheilkd 2002, 150:76-84
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