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 Hypospadie PDF (381 KB)
Die Hypospadie zählt zu den häufigen angeborenen Fehlbildungen des Urogenitalsystems. Gerade die hochgradigen Hypospadien stellen hohe Anforderungen an den Operateur. In der Vergangenheit sind über 300 verschiedene Operationstechniken beschrieben worden mit mehr oder weniger hohem Komplikationsrisiko und unterschiedlichem kosmetischem und funktionellem Resultat. In der Regel handelt es sich um aufwendige Konzepte, die oft mehrere chirurgische Eingriffe beinhalten . An unserer Abteilung hat sich für die Korrektur der höhergradigen Hypospadie ein Therapiekonzept, bestehend aus einer präoperativen streng lokalen Hormonsubstitution mit nachfolgender einzeitiger operativen Korrektur durchgesetzt.
Die Hypospadie stellt eine komplexe angeborene Fehlbildung der männlichen Harnröhre und der sie umgebenden Strukturen dar: Der Meatus urethrae externus ist zwischen Perineum und Glansspitze lokalisiert. Ebenso bestimmend für den Schweregrad ist die Dysplasie der Corpora cavernosa und des Corpus spongiosum. Die Glans ist nach ventral abgekippt und weist im günstigen Fall breit ausladende Glansflügel auf. Die Tunica dartos und die Buck'sche Faszie sind an der Ventralseite des Penis miteinender verbacken und liegen lateral des Corpus spongiosum als derbe fibröse Stränge vor (Chorda). Das Ausmaß der Penisschaftverkrümmung beeinflußt ebenso den Schweregrad dieser Anomalie. Die Präputialhaut ist meist als sogenanntes Schürzenpräputium ventral gespalten und liegt kapuzenförmig der Glans an. Die Raphe weist einen gestörten Verlauf auf und die Arteria frenicularis ist doppelt angelegt.
Unter dem Einfluß der männlichen Sexualhormone kommt es nach der 4.GW zur Ausdifferenzierung des männliche Genitales aus der gemeinsamen (männlich/weiblich) Genitalanlage. Die embryonale männliche Harnröhre entwickelt sich in 3 Segmentabschnitten: posteriore - penile - glanduläre Anteil
Ventrolateral der Kloakenmembran verinigen sich mesodermale Zellhaufen zu den Gentalhöckern aus denen sich der Phallus entwickelt. Zur selben Zeit wächst das Septum urorectale quer gegen die Kloakenmembran und teilt die Kloake in den Sinus urogenitalis und das Rektum, somit wird die Kloakenmembran in die Urogenitalmembran (ventral) und Analmembran (dorsal) geteilt. Aus dem Sinus urogenitalis bildet sich die Harnblase und die Pras prostatica und die Pars membranacea der Urethra. Die Urogenitalmembran bildet sich in der Folge zurück während lateralseitig Urethralfalten und Genitalfalten entstehen, die Ausgangspunkt für die weitere Entwicklung von Harnröhre und Skrotum ist. Die Urethralrinne, welche durch das Längenwachstum des Phallus und des Sinus urogenitalis entsteht, schiebt sich unter Einfluß von Testosteron nach ventral und die Urethralfalten schließen sich darüber – penile Harnröhre. Der Meatus urethrae externus liegt zu diesem Zeitpunkt im Bereich des Sulcus coronarius. Aus mesenchymalen Strukturen dorsal der Urethralrinne bilden sich die Corpora cavernosa. Der glanduläre Harnröhrenanteil formt sich aus ektodermalen Zellen die zapfenartig in die Glans einwachsen, in der Folge kommt es zu einer Verschmelzung beider Harnröhrenanteile. Ektodermales Gewebe schiebt sich als Penisschafthaut von ventral über die Urethra. Diese wächst distal über die Glans und formt das Präputium.
Die Hypospadie stellt daher die Folge einer Entwicklungshemmung in der 9.-13. Woche dar. Höhergradige Hypospadien gehen in der Regel mit einer Verkrümmung des Penisschaftes einher. Welche sich jedoch nicht ausschließlich auf die Chorda (Kombination aus Rudiment des Corpus spongiosum, Fehlentwicklung der Tunica dartos und Buck'schen Faszie und Hautdysplasie) zurückzuführen ist. Möglicherweise spielt auch eine eigenständige Fehlbildung der Corpora cavernosa eine Rolle, da sich in histologischen Untersuchungen kein Unterschied zwischen dem Chordamaterial bei Penisschaftverkrümmung und demjenigen ohne Penisschaftverkrümmung nachweisen läßt.
Als ein auslösender Faktor ist ein Rezeptordefekt auf Testosteron und Dihydrotestosteron gesichert. Zusätzlich dürfte jedoch auch eine hormonelle Störung auf testikulärer Ebene vorliegen, da eine Testosteronsubstitution (lokal oder systemisch) zu einem Größenwachstum des Penis ev. sogar mit einer Milderung der Penisschaftverkrümmung führt.
Die Häufigkeit der Hypospadie wird mit 1: 300 männlichen Lebendgeborenen angegeben. Bekannt ist eine familiäre Häufung: 8% der Väter weisen eine Hypospadie auf, das Risiko für ein männliches Geschwisterkind wird mit 21% angegeben.
Ein Maldescensus testis und eine Hernia inguinalis finden sich signifikant häufiger assoziiert mit einer Hypopspadie, insbesondere bei den posterioren Formen
(-30%).
Weiters finden sich auch gehäuft Fehlbildungen am oberen Harntrakt (-5,5%), wie z.B. Ureterabgangsstenosen, VUR, Nierenagenesie. Aus diesem Grund ist routinemäßig eine Ultraschalluntersuchung angezeigt.
Eine hochgradige Hypospadie kann mit einem intersexuelle Genitale morphologisch Ähnlichkeiten aufweisen, eine genetische Verwandschaft besteht jedoch nicht. Eine diagnostische Abgrenzung zum Intersex sollte bei allen hochgradigen Hypospadieformen , insbesondere wenn die Gonaden nicht palpablen sind, erfolgen.
Die Einteilung der Hypospadieformen richtet sich nach der Lokalisation des Meatus urethrae externus:
Hypospadie 1. Grades:
- Hypospadia glandis
- Hypospadia coronarie
Hypospadie 2. Grades:
Hypospadie 3. Grades:
- Hypsopadia penoscrotalis
- Hypospadia scrotalis
- Hypospadia perinealis
Einen wesentlichen Einfluß auf den Schweregrad hat das Ausmaß der Penisschaftverkrümmung und die Dysplasie des Corpus spongiosum, wodurch auch in einigen Fällen bei Lokalisation des Meatus im Glansbereich ein wesentlich aufwendigeres Operationsverfahren gewählt werden muß, so als wenn es sich z.B. um eine skrotale Hypospadie handelt.
Das Ziel ist ein aufrechter Penis mit einem regulär positioniertem Meatus urethrae externus mittels einzeitiger oder mehrzeitiger Korrektur. Allgemein setzt sich der Operationsablauf aus folgenden Schritten zusammen: die Meatoplastik / Glansplastik – die Penisschaftaufrichtung – die Harnröhrenplastik – und die Hautdeckung.
Im Laufe der letzten 100 Jahre wurden zahlreiche Operationsmethoden und nachfolgende Modifikationen beschrieben.
Für die Korrektur einer glandulären bis coronaren Hypospadie ohne Verkrümmung hat sich die "meatal advancement and glanuloplaty procedure" (MAGPI) durchgesetzt. Ein weiteres Verfahren stellt die Methode nach Mathieu (perimeatal – based flap) dar. Bei distalen Hypospadien mit geringer Chorda kommt die Urethralplastik nach Snodgrass (tubularized, incised plate urethroplasty) oder die "pull through" - Urethraelongation nach Beck zum Einsatz. Gestielte, d.h. voll vaskularisierte Präputiallappen (onlay island flap, tubed transverse island flap nach Duckett) zur Formung der Neourethra sind geeignet um einen längerstreckigen Defekt bei proximal peniler bis skrotaler Hypospadie zu korrigieren. Mehrzeitige Operationsverfahren werden bei hochgradiger Hypospadie mit ausgeprägter Penisschaftverkrümmung beschrieben, wobei im ersten Akt der Penisschaft aufgerichtet wird und einige Monate später die definitive Korrektur mit der Urethralplastik (z.B. n. Denis Browne, King) erfolgt. Freie Hautlappen, Blasen- und Mundschleimhaut kommen für den Harnröhrenersatz bei posterioren Hypospadien zum Einsatz.
Der Operationszeitpunkt hat sich im Laufe der Jahrzehnte immer weiter vorverlagert. Heute wird als günstiger Termin das 12.-18. Lebensmonat angesehen, da in psychologischen Studien nachgewiesen werden konnte, dass in diesem Zeitraum das „Genitaltrauma“ am geringsten ist. In diesem Zusammenhang ist auch die stationäre Mitaufnahme eines Elternteiles in der postoperativen Phase von großer Bedeutung. Der Einsatz von mikrochirurgischen Instrumenten sowie optischen Hilfen erleichtert die Operation am kleinen Genitale.
Die postoperativen Komplikationen sind abhängig vom Schweregrad der Hypospadie und der daraus abgeleiteten Operationsmethode.
Die Harnröhrenfistel ist die häufigste postoperative Komplikation der Hypospadiekorrektur. Das Fistekrisiko liegt nach einzeitigen Verfahren einer Hypospadie 1. Grades bei bis zu 5%; einer Hypospadie 2. Grades bei bis zu 12% und Hypospadien 3. Grades haben ein Fistelrisiko von 20%. Mehrzeitige Verfahren weisen ein deutlich höheres Risiko von bis zu 40% auf.
Die zweithäufigste Komplikation ist die Striktur, welche meist im Bereich der Anastomose zwischen originärer Harnröhre und Neourethra oder im Glansbereich auftritt.
Weiters kann eine unvollständig durchgeführte Chordektomie durch zunehmendes Größenwachstum zu einer neuerlichen Penisschaftverkrümmung führen. Meatusstenosen und Harnröhrendivertikel sind beschrieben. Aber auch Hautbrücken, narbige Verziehungen sowie die Ausbildung von Talgretentionspfröpfen beeinflussen das kosmetische Resultat. Abzulehnen ist die Verwendung von haartragenden Hautteilen.
Da die Komplikationsraten bei der höhergradigen Hypospadieform, insbesondere bei der Anwendung von mehrzeitigen Korrekturmethoden deutlich höher liegt, wurde an unserer Abteilung folgende Vorgangsweise zur Therapie der höhergradigen Hypospadie gewählt:
4 Wochen präoperativ wird streng lokal am Penis eine 2% Testosteronsalbe 2x täglich aufgetragen. Dies führt zu einem passagerem Größenwachstum des Penis, zu einer verbesserten Vaskularisation und zu einer Verfestigung des Gewebes insbesondere der dysplastischen Penisschafthaut im ventralen Bereich.
Im Anschluß daran wird eine Modifikation des "tubed transverse island flap" nach Duckett durchgeführt: Nach Abpräparation der Penisschafthaut erfolgt die Abtragung des Chordagewebes. Ist dieses Manöver zur Beseitigung der Penisschaftverkrümmung nicht ausreichend (Verifizierung mittels intraoperativen artifiziellen Errektion), so wird eine Korrektur nach Nesbit angeschlossen. Die Harnröhre wird bis tief an die Basis mobilisiert und in dem Bereich mit einer regulären Struktur des Corpus spongiosum angefrischt. An dieser Stelle erfolgt die Anastomose mit einem getielten präputialen "tube". Nach Mobilisierung der Glansflügel erfolgt die Glansplastik. Der ventrale Hautdefekt wird mit dem restlichen Schürzenpräputium durch ventrale Verlagerung gedeckt. Feines Instrumentarium und Mikroinstrumentarium und eine Lupenbrille sind unabdingbar. Die Prinzipien der plastischen Chirurgie sind Grundvorraussetzung und jede Traumatisierung mit groben Pinzetten oder die Austrocknung des Gewebes ist zu vermeiden. Die Harnröhre wird über 14 Tage geschient und der Harn über einen suprapubischen Katheter abgeleitet. Während der Liegedauer der Katheter wird eine antibiotische Therapie verabreicht.
Die präoperative lokale Hormontherapie führt zu einer Verfestigung des Gewebes und einer Größenzunahme des Penis, und schafft hiermit eine günstige Ausgangsbasis für ein einzeitiges Operationsverfahren.
Die kombinierte Methode Hormontherapie - einzeitige operative Korrektur n. einer Modifikation des Duckett tube stellt eine gute Therapieform der höhergradigen Hypospadie mit einem geringen Komplikationsrisiko und ausgezeichneten funktionellen und kosmetischen Resultaten dar.
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